黑棘皮病又名黑角化病或色素性乳头状营养不良，是指以皮肤颜色加深和乳头状或天鹅绒样增生为特征的一种少见的皮肤病。Ollendorff Curth将其分为不伴内脏肿瘤的良性黑棘皮病和常与内脏腺癌相关的恶性黑棘皮病。

病因

尚不十分明确，可能与多种因素有关。通常认为可能是刺激了表皮内的酪氨酸激酶生长因子受体信号通道。也有证据表明胰岛素起了一定的作用，严重的胰岛素抵抗常常合并有黑棘皮病。高雄激素血症的女性黑棘皮病的发生率为5%～29%。肥胖与黑棘皮病关系密切，两者呈正相关。皮疹的变化不仅与肥胖程度相关，而且随体重的下降而减轻。

恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%患者皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%患者皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%患者恶性肿瘤是原发的，皮肤症状是继发的。

治疗方案

治疗

系统治疗，维生素A 5万U，3次/d，数周或数月。在恶性黑棘皮病，去除腺癌通常皮肤症状消退。肿瘤复发，皮肤症状也常复发。

局部外用中等浓度角质溶解剂如10%硫黄煤焦油软膏，对继发性细菌或真菌感染可以适当的治疗。

预后

多种类型，预后各不相同。良性黑棘皮病临床症状轻微，青春期后病情平稳，甚至趋于消退。由于黑棘皮瘤作为遗传性综合征的一部分，临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的症状可随体重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征，一般较显著，四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明显，瘙痒严重。在肿瘤去除以前，疾病可持续进展。一般来讲，肿瘤恶性程度较高，经常短期内致人死亡。

饮食治疗

低热卡、低脂、较高碳水化合物及纤维素饮食有助于增进胰岛素敏感性，改善高胰岛素血症。肥胖者控制饮食后，体重减轻，机体胰岛素敏感性有所提高。 [2]

运动治疗

适当的运动可增加能量消耗，防止体重增加，促进葡萄糖的利用，增强胰岛素的效应。

黑棘皮症 - 临床特点

a 可发生于任何年龄，中年以后发病者约50%合并肿瘤，

b 病因不明，可能与遗传、内分泌、药物、肿瘤等因素有关，

c 多发生于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、、腹股沟、乳头下脐窝等处，

d灰棕色或黑色色素沉着，表面干燥、粗糙，逐渐增厚成细小乳头，如绒毛状，亦可进展成疣状或疣状赘生物，天鹅绒状改变为其特征皮损，

e 可累及粘膜，常有甲板损害，

f 可分为恶性型、真性良性型、假性型、综合征型及药物型等五种类型，

恶性型黑棘皮病并发恶性肿瘤，最常见的为腹部恶性肿瘤，

真性良性型可发生于新生儿、儿童或青年，损害为单侧且较轻，

假性黑棘皮病好发于成人黑皮肤肥胖者，

综合症型为一些综合症中的皮损表现，如Bloom综合症，Crouzon综合症等，

药物型可发生于任何年龄，停药后皮损可逐渐消退，

恶性黑棘皮病皮损广泛的患者，尚可累及粘膜，口腔粘膜呈较细的皱摺，似天鹅绒状。

临床鉴别诊断

融合性网状乳头瘤样病

毛囊角化病

阿狄森病别名 黑色角化病 (Keratosis nigricans)

乳头状色素性营养不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)